Торговое название препарата: Фанди (Fanhdi)
Международное непатентованное наименование: Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда (Coagulation Factor VIII + Willebrand factor)
Лекарственная форма: Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Действующее вещество: Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда (Coagulation Factor VIII + Willebrand factor)
Фармакотерапевтическая группа: Гемостатическое средство
Фармакологические свойства:
Фармакодинамика:
Характеристика
Фанди получен из человеческой плазмы в результате процесса непрерывной очистки, состоящего из преципитации полиэтиленгликолем (макрогол) с последующей аффинной хроматографией и осаждением хлористым натрием и глицином.
Производственный процесс получения Фанди валидирован дляинактивации/удаления вирусов, с использованием ВИЧ и модельных вирусов как с липидной оболочкой, так и вирусов, не имеющих липидной оболочки. Два специфических этапа, разработанных для инактивации любых инфицирующих вирусов (обработка три-(н-бутил)-фосфатом/полисорбатом 80 и последующая термообработка в течение 72-74 ч при температуре 81±1°С), а также две стадии апробированного процесса по инактивации и удалению вирусов (преципитация полиэтиленгликолем (макрогол) и аффинная хроматография) совместно привели к высокой степени инактивации и удаления вирусов.
Фармакологические свойства
Фанди — лиофилизированный концентрат высокоочищенного и стабильного фактора свертывания крови VIII (фVIII), дважды вирусинактивированный.
В препарате Фанди фVIII (FVIII:C) представлен в виде комплекса с фактором Виллебранда.
Комплекс фVIII/фактора Виллебранда состоит из двух молекул (фVIII и фактора Виллебранда), которые оказывают различное физиологическое действие.
При введении фVIII связывается с фактором Виллебранда в кровотоке больного гемофилией.
Активированный фVIII выступает как ко-фактор активированного фактора IX, ускоряя преобразование фактора X в активированный фактор X; активированный фактор X содействует переходу протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразовывает фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток. Гемофилия A — наследственная болезнь (передается по рецессивному сцепленному с полом типу), обусловленная недостаточностью фактора свертывания крови VIII, проявляется симптомами кровоизлияния в суставы, мягкие ткани или во внутренние органы, что может происходить спонтанно или в результате случайных травм или хирургических вмешательств. В результате заместительной терапии происходит повышение содержания фактора свертывания крови VIII в плазме крови, что временно корригирует дефицит фактора свертывания в плазме крови и препятствует кровоточивости.
Фармакокинетика:
Активность фVIII в плазме крови снижается по двухфазному экспоненциальному механизму выведения.
Период полувыведения Фанди определенный в клиническом исследовании препарата, составляет примерно 14,18±2,55 ч и уровень восстановления in vivo — 105,5±18,5%, что эквивалентно примерно 0,021±0,004 МЕ/мл на МЕ/кг введенного препарата (определение проводили с использованием хромогенного метода). Среднее время удержания (MRT): 20,6±4,8 ч, площадь под кинетической кривой изменения концентрации в крови (AUC): 19,3±3,7 ME ч/мл и клиренс: 2,6±0,5 мл/ч/кг.
Показания к применению:
Гемофилия А.
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией A (врожденный дефицит фактора VIII), в том числе и у пациентов с наличием антител к фактору свертывания крови VIII и приобретенной недостаточностью фактора VIII.
Болезнь Виллебранда.
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда, когда назначение десмопрессина неэффективно или противопоказано.
Противопоказания:
Повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII человеческого.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Взаимодействие препарата, содержащего фактор Виллебранда и человеческий фактор свертывания крови VIII, с другими лекарственными средствами неизвестно. Нс следует смешивать Фанди с другими лекарственными средствами. Следует использовать только прилагаемые к препарату инфузионные наборы, поскольку на внутренних поверхностях других наборов для инфузий может возникнуть адсорбция препарата, содержащего комплекс фактора Виллебранда и человеческого фактора свертывания крови VIII, что приведет к снижению эффективности препарата.
Способ применения и дозы:
Режим дозирования устанавливают индивидуально при постоянном контроле фактора свертывания крови VIII. Вводят в/в. Доза зависит от величины необходимого повышения уровня активности фактора свертывания крови VIII (который, в свою очередь, определяется тяжестью кровотечения), а также от массы тела пациента.
Особые указания:
У пациентов, получающих фактор свертывания крови VIII, возможно развитие антител к его белку. В таких случаях эффективность терапии обычно уменьшается и может потребоваться увеличение дозы фактора свертывания крови VIII.
При тяжелой гемофилии A возможно профилактическое применение.
При применении препаратов из плазмы или крови человека нельзя полностью исключить вероятность заражения инфекционными заболеваниями, несмотря на современные методы получения таких лекарственных средств.
Побочные действия:
Гиперчувствительность или аллергические реакции (могут включать ангионевротический отек, кожный зуд в месте введения, озноб, прилив крови к лицу, генерализованную крапивницу, головную боль, кожную сыпь, артериальную гипотензию, вялость, тошноту, ощущение беспокойства, тахикардию, сдавленность в груди, пощипывание в онемевшей части тела, рвоту, одышку), которые могут прогрессировать в отдельных случаях до тяжелой анафилаксии (до развития шока); в редких случаях наблюдается гипертермия (появление жара). У пациентов с гемофилией A возможно развитие нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII, что проявляется в виде неэффективного клинического ответа. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированный центр лечения гемофилии. У пациентов с болезнью Виллебранда III типа нейтрализующие антитела (ингибиторы) фактора Виллебранда образуются очень редко. Если это происходит, ситуация клинически проявляется как неадекватный ответ на лечение. Данные антитела могут быть тесно связаны с анафилактическими реакциями. Пациентов с анафилактическими реакциями в анамнезе следует оценить на наличие антител к фактору Виллебранда. В подобных ситуациях следует связаться со специализированным центром лечения гемофилиии. У пациентов, получающих комбинированный препарат фактора Виллебранда и фактора VIII, чрезмерное повышение концентрации фактора VIII может увеличить риск тромбообразования. При использовании препарата существует риск возникновения тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими факторами риска тромбоза или соответствующие изменения лабораторных показателей. Пациенты с факторами риска должны наблюдаться на предмет выявления ранних признаков тромбоза. Профилактика венозной тромбоэмболии проводится в соответствии с действующими рекомендациями. Перечень нежелательных реакций, связанных с применением фактора свертывания крови VIII. Нежелательные явления указаны ниже в соответствии с классификацией систем органов МеdDRА. Частоту встречаемости оценивали следующим образом: очень часто (>1/10), часто (>1/100 и <1/10), нечасто (>1/1000 и <1/100), редко (>1/10 000 и <1/1000) и очень редко (<1/10 000), неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных). Нарушения со стороны крови и лимфатической системы: нечасто (РЛП) — образование ингибиторов фактора VIII; очень часто (РНПЛ)- образование ингибиторов фактора VIII. частота встречаемости рассчитана на основании анализа применения всех препаратов фактора свертывания крови VIII, включая данные, полученные от пациентов с тяжелой формой гемофилии А. РЛП — ранее лечившиеся пациенты. РНПЛ — ранее не получавшие лечения пациенты.
Передозировка:
Симптомы передозировки человеческим фактором свертывания крови VIII неизвестны.
Условия хранения: При температуре не выше +30°C. Не замораживать.
Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности: 3 года
Условия отпуска из аптек: По рецепту
Производитель: Институто Грифолз С.А., Испания (8435308339248)
