Приведённая ниже информация по применению данного препарата представлена исключительно в ознакомительных целях и предназначена для специалистов. Для получения более полной информации необходимо обращаться к аннотации производителя, находящейся в упаковке. Перед началом применения любого препарата рекомендована консультация врача.

Торговое название препарата: Наглазим

Международное непатентованное наименование: Галсульфаза (Galsulfase)

Лекарственная форма: концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: галсульфаза

Фармакотерапевтическая группа: ферментное средство

Фармакологические свойства:

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Показания к применению:

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Способ применения и дозы:

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Побочное действие:

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами:

Препарат Наглазим нельзя смешивать с другими лекарственными средствами. Препарат Наглазим разводится только 0,9% раствором натрия хлорида для инъекций.

Срок годности: 3 года

Условия отпуска из аптек: по рецепту

Производитель:

Каталент Ю.К. Пэкеджинг Лимитед, Великобритания.