Торговое название препарата: Мононайн (Mononine)
Международное непатентованное наименование: Человеческий фактор свертывания крови IX (Human coagulation factor IX)
Лекарственная форма: Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения.
Действующее вещество: Человеческий фактор свертывания крови IX (Human coagulation factor IX)
Фармакотерапевтическая группа: Гемостатическое средство
Фармакологические свойства:
Фармакодинамика:
Фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 Дальтон. Фактор IX представляет собой К-витамин-зависимый фактор свертывания крови, который синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором ХIа по внутреннему пути системы свертывания крови и комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути.
Активированный фактор IX вместе с активированным фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X способствует превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин, и формируется тромб.
Гемофилия В представляет собой наследственное сцепленное с полом нарушение свертывания крови, причиной которого является снижение уровня фактора IX. При гемофилии В наблюдаются массивные кровоизлияния в суставы, мышцы или внутренние органы, возникающие спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы С помощью заместительной терапии уровень фактора ЕХ в плазме крови увеличивается, что позволяет временно восполнить дефицит фактора и уменьшить склонность к кровотечениям.
Фармакокинетика:
При кратковременной инфузии Мононайна у 38 пациентов с гемофилией В (изучение восстановления активности препарата) было установлено, что среднее восстановление активности препарата равнялось 1,71 МЕ/дл на МЕ/кг массы тела (диапазон 0,85-4,66).
Средняя продолжительность конечного периода полувыведения в подгруппе из 28 пациентов составляло 14,9 часов (диапазон 7,2-22,7).
Показатели фармакокинетики Мононайна также определялись у 12 пациентов (плановая операция) до начала лечения Мононайном при его назначении в виде длительной инфузии.
Параметр | Изучение восстановления активности препарата (n=38)
Среднее значение (диапазон) |
Плановая операция (n=12)
Среднее значение (диапазон) |
Нарастающее восстановление
активности (МЕ/дл на МЕ/кг) |
1,71 (0,85-4,66) | 1,21 (0,83-1,60) |
Конечный период полувыведения (ч) | 14,9 (7,2-22,7)++ | 16,4 (8,7-36,6) |
Начальный период полувыведения (ч)+++ | нет данных | 2,46 (0,34-6,2) |
Площадь под кривой (ч X кг/мл)+ | нет данных | 0,254 (0,147-0,408) |
Объем распределения при равновесном состоянии (мл/кг) | нет данных | 111 (77-146) |
Клиренс (мл/ч/кг) | нет данных | 4,27 (2,45-6,78) |
Средняя продолжительность времени пребывания в условиях воздействия (ч) | нет данных | 27,4 (17,7-42,6) |
+ Стандартизовано по 1 МЕ/кг дозы.
++ Основано на данных, полученных в группе из 28 пациентов.
+++ Данные получены только у 4 из 12 пациентов. В группе оставшихся 8 пациентов наблюдения за распределением Мононайна® проводились эпизодически.
Показания к применению:
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденный дефицит фактора свертывания крови IX).
Противопоказания:
— Повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ;
— известная аллергическая реакция на мышиный белок;
— высокий риск тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Беременность и лактация:
Вследствие редкой встречаемости гемофилии В у женщин опыт применения фактора свертывания крови IX в период беременности и лактации отсутствует.
В связи с этим фактор свертывания крови IX следует использовать при беременности и лактации только при наличии очевидных показаний к его применению.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Не отмечено каких-либо взаимодействий между человеческим фактором свертывания крови IX с другими лекарственными средствами.
Доступно ограниченное количество информации, касающейся применения Ɛ-аминокапроновой кислоты после первичной инфузии Мононайна, применяемой с целью профилактики или лечения орального кровотечения, являющегося следствием травмы или стоматологических процедур (например, экстракция зуба).
Фармацевтическая несовместимость
Мононайн нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, за исключением изотонического раствора.
Способ применения и дозы:
Дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от тяжести кровотечения. Вводят в/в в дозе 20-30 МЕ/кг при небольших спонтанных кровотечениях или для профилактики. При обширных травмах или хирургических вмешательствах доза составляет до 75 МЕ/кг.
Особые указания:
С осторожностью применяют у пациентов с заболеваниями печени, в послеоперационном периоде, новорожденным и в других случаях повышенного риска развития тромбозов и ДВС. При подозрении или наличии ДВС-синдрома введение можно проводить только после купирования этого процесса, желательно в сочетании с антитромбином III.
Необходимо тщательное обоснование применения фактора свертывания IX у пациентов с гемофилией В со свежим тромбозом или острым инфарктом миокарда в случаях развития у них кровотечения.
На фоне введения необходимо контролировать степень повышения значений фактора свертывания IX, которая должна составлять в среднем 25% и не должна превышать 50%; частоту пульса до и во время ведения фактора свертывания IX. При значительном учащении пульса необходимо замедлить скорость инфузии препарата или прекратить его введение.
Пациентам с аллергическими заболеваниями рекомендуется профилактическое назначение ГКС и антигистаминных средств. В случаях возникновения аллергических или анафилактических реакций следует немедленно прекратить введение и назначить соответствующую терапию.
При применении препаратов из крови или плазмы человека нельзя полностью исключить вероятность заражения инфекционными заболеваниями.
Побочные действия:
Аллергические реакции: возможны озноб, лихорадка, крапивница.
Со стороны пищеварительной системы: возможны тошнота, рвота.
Со стороны свертывающей системы крови: сообщается о случаях внутрисосудистого свертывания и развития тромбозов при оперативных вмешательствах и у пациентов с заболеваниями печени.
Прочие: возможны головная боль, чувство жара.
Передозировка:
Не сообщалось о случаях передозировки человеческого фактора свертывания крови IX.
Срок годности: 2 года.
Условия отпуска из аптек: По рецепту.
Производитель: CSL BEHRING, GmbH Германия (4047725113703).